Врожденный порок сердца у детей: виды, лечение и прогноз

Порок сердца - аномалия в его строении, которая может быть врожденной или приобретенной. В первом случае проблема формируется еще во внутриутробном периоде, проявляясь как сразу после рождения, так и спустя годы. Во втором случае возникает в течение жизни на фоне различных причин.

Основная задача сердца - перекачивание крови по всему телу. Чтобы движение крови имело правильное направление задействуются клапаны, сосуды и перегородки, предотвращающие ее обратный ток.

Но в некоторых случаях они могут работать неправильно из-за аномальной формы или неполного закрытия. Это приводит к нарушениям кровотока, движении в неправильном направлении или изменению интенсивности. В таком случае диагностируют порок сердца.

Опасность врожденной аномалии в серьезных осложнениях. Начальные стадии заболевания могут протекать бессимптомно. Но постепенно могут проявиться признаки нарушений сердечного ритма, сердечной недостаточности, легочной гипертензии или тромбоэмболии. В самых тяжелых случаях не исключается внезапная сердечная смерть.

Наиболее опасным считается одновременное сочетание нескольких видов аномалий и наличие хронических заболеваний. В таких случаях осложнения развиваются стремительно и протекают в тяжелой форме.

Основные виды аномалий сердца

С учетом нарушений кровообращения и его насыщения кислородом врожденные патологии в строении сердца условно подразделяются на бледные и синие.

1. Бледные - сброс артериальной крови в легочный круг кровообращения из большого. Артериальная кровь почти не смешивается с венозной, поддерживая уровень кислорода на нормальном уровне. При этой форме кожа выглядит бледной, но без выраженной синюшности.
2. Синие - выброс венозной крови в артериальную, вызывающий кислородное голодание. Оно приводит к синюшности кожи, пальцев на руках и ногах, губ. Порок считается более опасным и в большинстве случаев нуждается в раннем оперативном вмешательстве.

Дети чаще всего страдают от аномалии межпредсердной и межжелудочковой перегородки, открытого артериального протока, тетрады Фалло, сужения артерии или аорты в легких. Одни из этих патологий не представляют серьезной опасности, другие нуждаются в комплексной терапии и постоянном врачебном наблюдении.

Классификация в кардиологии

Классификация врожденного дефекта сердца строится на особенностях гемодинамики и ее особенностях. Зависимо от воздействия на легочный кровоток выделяется:

1. ВПС с сохраненным легочным кровообращением - классифицируются на атрезию клапана, аортальный стеноз, недостаточность клапана легочной артерии, митральные пороки (суживание или неполное смыкание клапана), аортальную коарктацию.
2. ВПС с усиленным легочным кровообращением - выделяются формы без раннего проявления синюшности (открытый артериальный проток, синдром Лютамбаше, аортолегочный свищ) и с формированием выраженной синюшности (открытый артериальный проток, осложненный повышением давления в легочных артериях, атрезия трехстворчатого клапана, протекающая на фоне крупного дефекта межжелудочковой перегородки).
3. ВПС с обедненным кровообращением - делятся на обособленное сужение легочной артерии и другие формы, не сопровождаемые цианозом и гипоплазию правого желудочка, патологию Эбштейна и прочие виды, протекающие с синюшностью.
4. Комбинированные ВПС - сопровождаются нарушением анатомического соединения крупных вен с сердечными камерами. К таким видам относят транспозицию магистральных артерий, заболевание Тауссинг-Бинга, а также редкие дефекты, при которых аорта с легочным стволом отходят от одного желудочка.

Кардиологи подразделяют врожденные дефекты на несколько групп. К ним относятся «синие» аномалии с венозно-артериальным шунтом, «бледные» с артериовенозным сбросом крови и патологии с нарушениями ее выброса из сердечных желудочков.

Какие факторы влияют на развитие заболевания

Формированию врожденного порока у детей способствуют наследственные факторы, курение, употребление алкогольных напитков и другие вредные привычки матери.

Факторы риска развития врожденной аномалии сердца:

• ветряная оспа, краснуха и другие болезни инфекционного характера у женщины во время вынашивания ребенка;
• длительно протекающие заболевания матери или обострения хронических патологий;
• работа на вредных производствах;
• лекарственная терапия, негативно влияющая на развитие плода во внутриутробном периоде;
• влияние ионизирующего излучения.

Приобретенные аномалии строения сердца могут развиться в любом возрасте. Чаще всего они проявляются на фоне аутоиммунных или инфекционных заболеваний, особенно вирусных и бактериальных.

Сроки и способы обнаружения порока у ребенка

Ультразвуковое исследование помогает обнаружить врожденную аномалию сердца у ребенка еще до его рождения. Ярко выраженная сердечная недостаточность проявляется уже в первые минуты жизни. Для уточнения причины шумов в сердце проводится эхокардиография.

В случаях, когда после рождения подозрительная симптоматика отсутствует, отклонения в сердечно-сосудистой системе выявляются во время плановой эхокардиографии. Она проводится в 1 месяц, во многих перинатальных центрах - через 2-3 суток после рождения.

При необходимости ребенку назначается компьютерная томография сердечной мышцы и кровеносных сосудов. Исследование помогает уточнить особенности анатомического строения органа и выявить пороки.

В некоторых случаях врожденное заболевание протекает без ярко выраженных симптомов. Оно может быть выявлено уже во взрослом возрасте, при проведении планового кардиологического обследования.

Основные проявления врожденного порока у ребенка

Клинические проявления врожденной аномалии сердца зависят от формы и тяжести заболевания. Среди основных признаков:

• отклонения в общем развитии - дефицит массы тела, слишком позднее ползание, неспособность к обучению и освоению навыков;
• синюшность или чрезмерная бледность кожи, особенно заметная на ногах, пальцах рук и в области носогубных складок;
• затрудненное дыхание во время физической активности и быстрая утомляемость;
• появление одышки у ребенка грудного возраста при кормлении или сосании бутылочки;
• отечность стоп и голеней, обычно проявляющаяся в конце дня;
• часто повторяющиеся бронхолегочные болезни;
• ухудшение проводимости и сбои сердечного ритма;
• повышение кровяного давления;
• выраженное набухание вен головы и шеи;
• патологические шумы в сердечной мышце;
• болезненные ощущения в районе сердечной мышцы;
• эпизоды потери сознания и предобморочных состояний.

При выявлении у ребенка хотя бы одного признака необходимо сразу же обратиться к педиатру или детскому кардиологу для консультации.

Методы лечения врожденной аномалии у детей

Врожденная аномалия сердца делится на корригируемую и некорригируемую. В первом случае заболевание поддается лечению, во втором добиться полного выздоровления невозможно.

Основной метод лечения корригируемой патологии - кардиологическая операция. Медикаментозная терапия не может исправить врожденный дефект сердца. Лекарственные препараты обычно назначаются для уменьшения выраженности сердечной недостаточности и улучшения общего состояния.

При некорригируемой форме аномалии кардиолог подбирает терапию для повышения качества жизни ребенка и ее продления. Для этого может проводиться оперативное вмешательство, исправляющее анатомические дефекты и назначаться медикаментозное лечение.

Схема лечения составляется для каждого пациента индивидуально с учетом формы, типа и степени аномалии. Пренатальная коррекция пороков сердца проводится крайне редко из-за недостаточного развития и высоких рисков для плода. По этой причине лечение врожденной аномалии назначается после рождения ребенка.

Опасность и травматичность операции

Кардиологическое оперативное вмешательство разделяется на несколько видов. Это открытая операция со вскрытием грудной клетки и рентгенэндоваскулярное вмешательство. В этом случае все элементы, требуемые для исправления врожденной аномалии, доставляются к сердцу через крупный кровеносный сосуд с помощью катетера.

Рентгенэндоваскулярная операция считается нетравматичной и щадящей для сердечно-сосудистой системы ребенка. Единственное осложнение кардиологического вмешательства - след от катетера на бедре в виде гематомы. Обычно она самостоятельно исчезает в течение 5-7 дней.

Открытые оперативные вмешательства со вскрытием грудины более опасны и травматичны. Но стоит учитывать, что положительный результат от устранения аномалии многократно превышает потенциальный риск для здоровья.

Длительность лечения

При проведении открытого оперативного вмешательства пациент пребывает в стационаре до 15-20 дней. Весь период восстановления после него занимает до 6 месяцев. Стационарное лечение при рентгенэндоваскулярных операциях в большинстве случаев длится 6-7 дней. Для восстановления пациенту понадобится 3 месяца.

В течение первых нескольких недель после хирургического вмешательства важно соблюдение строгого постельного режима. Во время реабилитации стоит отказаться от любой физической активности и соблюдать все рекомендации лечащего кардиолога.

После проведения операции ребенок должен своевременно проходить кардиологические осмотры или же наблюдаться у специалиста на протяжении всей жизни. Это зависит от тяжести врожденного заболевания и общего состояния здоровья.

Прогноз и меры профилактики врожденного заболевания

Врожденные аномалии в строении сердца занимают первую строчку среди всех причин смертности новорожденных. Отсутствие своевременной и квалифицированной помощи кардиологов приводит к гибели 55-75% детей уже в первый год жизни.

На стадии компенсации, которая обычно наблюдается в возрасте 2-3 лет, показатели смертности заметно снижаются. Смертность среди детей составляет 4-5%. Ранняя диагностика и своевременная коррекция врожденной патологии существенно повышают вероятность благоприятного исхода, улучшая качество и продолжительность жизни ребенка.

Ключевая роль в снижении рисков заболевания у новорожденного играет ведение здорового образа жизни матерью, отказ от вредных привычек, сбалансированное питание и тщательный контроль здоровья. В процессе планирования беременности важно полностью излечиться от инфекций, пройти плановый мониторинг состояния плода и проконсультироваться с врачом-генетиком.