Пороки сердца у детей: что важно знать родителям и врачам

Сердце - центральный орган кровообращения, обеспечивающий непрерывное перекачивание крови по всему телу. Оно работает как непрерывный насос, направляющий кровоток, обогащенный кислородом и полезными элементами, ко всем клеткам и тканям, поддерживая их нормальную работу. Анатомическое строение органа представлено двумя предсердиями (верхними камерами), левым и правым желудочками.

Сквозь трехстворчатый клапан венозная кровь переходит из правой камеры к правому желудочку. Далее она поступает в легочный ствол и легкие для газообмена. После обогащения кислородом возвращается к левому предсердию по венам легких, где с помощью митрального клапана перенаправляется к левому желудочку и аорте. Отсюда кровь распределяется по всем клеткам и тканям организма, после чего вновь оттекает к сердечной мышце, поддерживая непрерывность кровообращения.

Врожденное сужение аорты

Врожденное сужение или коарктация аорты, основного сердечного сосуда, повышает давление на левый желудочек. Это провоцирует перекачивание больших количеств крови сквозь слишком маленькое отверстие.

Сердечная мышца не выдерживает интенсивной перегрузки и быстро увеличивается в объемах. В результате у больного проявляются симптомы недостаточности кровотока. При выраженном аортальном сужении снабжение нижней части тела кровью осуществляется только через незакрытый артериальный проток.

При диагностировании небольшого аортального сужения пациент находится под постоянным кардиологическим наблюдением, а объемы сердечной мышцы регулярно контролируются. При выявлении сильной коарктации хирургическое вмешательство проводится в течение нескольких первых лет жизни.

Тетрада фалло

Сложная врожденная аномалия сердца, сопровождаемая выраженной синющшностью. В данной ситуации выход в легочный ствол сужен вследствие выраженного утолщения мышечных тканей правого желудочка. Диаметр артерии уменьшается. Это препятствует нормальному кровотоку из правых отделов и приводит к поступлению чрезмерного объема крови к правому желудочку.

Патология приводит к двойной перегрузке правых отделов сердечной мышцы, которые со временем перерастают в ее необратимые изменения. Кожные покровы у ребенка становятся синюшными.

После достижения 5-6-месячного возраста ребенок может страдать от приступов сильной одышки и ощущения нехватки воздуха. В таких случаях проходимость легочного ствола восстанавливается только оперативным путем. Хирургическое вмешательство проводится в течение первых 12 месяцев жизни.

Общий артериальный ствол

Относится к «синим» врожденным порокам. Артериальная кровь смешивается с венозной, после чего поступает в крупный сосуд, отходящий от обеих сердечных желудочков. Она проникает в магистральный ствол с помощью щели в области перегородки между желудочками.

Смешанный кровоток, поступающий в легочный ствол, вызывает низкий уровень кислорода и гипоксию головного мозга, а также остальных внутренних органов. У многих пациентов выявляется уменьшение или недостаточное закрытие клапана ствола. Это негативно влияет на состояние сердечной мышцы.

Патология сопровождается выраженной недостаточностью кровотока, проявляемой уже в первые недели после рождения ребенка. Вне зависимости от проводимой терапии его состояние стремительно ухудшается, что часто приводит к внезапному летальному исходу. Единственный метод лечения - оперативное вмешательство на первых неделях жизни.

Аномалия Эбштейна

Редкая и тяжелая форма врожденной аномалии, сопровождаемая смещением трехстворчатого клапана в правый желудочек, что приводит к выраженному уменьшению его объемов. Он не может полноценно перекачивать кровь. Последствиями патологии становится его чрезмерное растяжение и недостаточность кровотока.

Основной метод борьбы с аномалией - оперативное вмешательство. Оно проводится как в первые месяцы жизни ребенка, так и в более взрослом возрасте. Это зависит от особенностей и выраженности смещения створок.

Дефект перегородки между желудочками

При правильном анатомическом строении сердечной мышцы сообщение между сердечными желудочками отсутствует. Врожденный дефект сопровождается разным давлением в них, провоцирующим поступление кровотока из левого в правый. В итоге происходит чрезмерной кровенаполнение правой камеры и патологически усиленный приток крови к легким.

Результатом врожденной патологии становится снижения кислородного обогащения крови, поступающей к клеткам и тканям внутренних органов. Их нормальная работы нарушается кислородным голоданием.

При незначительной аномалии и отсутствии симптомов недостаточности кровотока пациент находится под постоянным кардиологическим контролем. При проявлении признаков недостаточности сердечная мышца не способна полноценно работать в условиях перегрузок, поэтому в обязательном порядке назначается терапия. В случае большого дефекта отверстие закрывается с помощью операции.

Отсутствие или заращение трехстворчатого клапана

«Синяя» аномалия врожденного характера, характеризующаяся отсутствием сообщения между сердечными желудочками. С помощью овального окна кровь поступает е левому предсердию из полости правого, после чего направляется к левому желудочку. Далее она направляется в полость аорты, к правому желудочку и легочному стволу сквозь щель в перегородке между желудочками.

Принципиальное значение отводится размерам щели в перегородке между желудочками. Чем меньше дефект, тем тяжелее протекает заболевание и заметнее синюшность кожи ребенка.

В случае выраженной синюшности хирургическое вмешательство проводится как можно быстрее. Если цианоз слабо выражен, операцию назначают до достижения 12-месячного возраста.

Врожденное неправильное расположение магистральных сосудов

При анатомически правильном строении сердечной мышцы кровоток, насыщенный кислородом, поступает по аорте от левой камеры сердца. Легочный ствол берет начало от правой камеры, транспортируя венозную кровь с низким уровнем кислорода к легким.

В случае врожденного неправильного расположения магистральных сосудов аорта и легочный ствол меняются своими местами. В итоге кровоток с высокой концентрацией кислорода поступает к легким, а бедный кислородом направляется ко всем тканям и клеткам.

В подобных ситуациях продолжительность жизни пациента обусловлена величиной незакрытого овального окна и артериального протока. Если эти отверстия закрыты или полностью отсутствуют организм страдает от выраженного кислородного голодания, что приводит к быстрой смерти.

При подозрении на врожденное неправильное расположение магистральных сосудов важна ранняя диагностика и консультация с кардиохирургом. Продлить жизнь ребенку может только операция, без которой всегда наступает летальный исход.

Атриовентрикулярный дефект

Сложная и тяжелая врожденная аномалия, протекающая с дефектами в перегородках между сердечными предсердиями и желудочками. Для нее характерно наличие одного клапана в центральной части органа, а не двух, как при нормальном строении сердечной мышцы.

Атриовентрикулярный дефект приводит к смешиванию крови в сердечных камерах и предсердиях. Ее чрезмерный объем поступает к легким, вызывая их избыточное кровенаполнение. У ребенка с этим заболеванием рано проявляются признаки недостаточности кровообращения и повышается вероятность воспалительного процесса в легких.

Классическое медикаментозное лечение крайне редко применяется при недостаточности кровообращения. После достижения 3-4-месячного возраста рекомендуется провести радикальную операцию. Если патология не поддается контролю с помощью лекарственных препаратов, а ребенок еще не достиг минимального срока, требуемого для операции, проводится паллиативная коррекция. Она продлевает жизнь пациента до необходимого возраста.

Открытый артериальный проток

При нормальном строении сердечной мышцы аорта соединяется с легочной артерией с помощью специального кровеносного сосуда - артериального протока. Он предназначен для поступления крови к нижней части тела без задействования легких, которые у плода еще не функционируют.

Артериальный проток самостоятельно зарастает после рождения ребенка. Если же этого не случается, говорят о врожденной патологии. Открытое отверстие протока приводит к избыточному поступлению крови к легочному стволу и легким. В результате правая камера сердца и легкие страдают от чрезмерной нагрузки. Отсутствие своевременной диагностики и грамотного лечения вызывает необратимые изменения в работе легких.

Последствия патологии зависят от размеров артериального протока. Если он небольшого объема, не исключено его самостоятельное закрытие без оперативного вмешательства. В таких случаях пациент наблюдается у врача-кардиолога.

В случае большого протока на сердечную мышцу оказывается чрезмерная нагрузка. Врожденная аномалия протекает с недостаточностью кровотока и нуждается в правильно подобранном лечении. Чаще всего проток перевязывается во время оперативного вмешательства.